Doença de Kawasaki é uma doença febril, aguda, auto-limitada de causa ainda desconhecida. A doença causa inflamação dos vasos de pequeno e médio calibres (vasculites), as crianças menores de 5 anos de idade são mais suscetíveis.
O primeiro relato da doença foi realizado pelo Dr. Kawasaki em 1967 no Japão, ele observou que as criaças apresentavam quadro febril, lesões na mucosa bucal, rash cutâneas (manchas vermelhas) e aumento de gânglio na região cervical; na época os comprometimentos cardíacos não eram relevantes. Atualmente, as complicações cardíacas causadas pela doença é a causa mais comum de doenças cardíacas adquiridas na infância nos países industrializados.
Os paises asiáticos como Japão, Taiwan, Corea e Hawaii apresentam maiores incidência da doença no mundo, no Japão a incidência era de 264,8 casos por 100.000 crianças menores de 5 anos de idade, em 2012. As crianças de raça branca americanas apresentam incidência de 13,7 casos por 100.000 crianças.
Vários estudos correlacionam a doença com fatores genéticos, mas a influência genética ainda não está completamente esclarecida. Acredita-se que nos indivíduos geneticamente susceptíveis, a doença pode ser desencadeada por uma infecção viral ou bacteriana comuns da infância, pois não é raro, os pacientes apresentam quadro leve de infecção respiratória (1 a 2 semanas antes de adoecer). Os meninos apresentam maior possibilidade de adquirir a doença que as meninas. É uma doenças mais comum entre as crianças, mas também pode acometer os adultos.
Os sinais e sintomas mais importantes são:
– Febre alta (39ºC a 40ºC) e pode persistir por até 3 semanas;
– Eritema (vermelhidão) e edema nas mãos e pés, pode descamar;
– Exantema pelo corpo, não tem vesículas (manchas vermelhas);
– Conjuntivite nos olhos, sem secreção purulenta;
– Aumento de ganglio cervical unilateral (maior que 1,5cm);
– Lingua e lábios vermelhos, comum observar rachadura nos lábios.
O diagnóstico da DK clássico é clínico, não há exame laboratorial para confirmar a doença, por este motivo, o consenso médico é:
Febre alta mais de cinco dias e mais 4 dos cinco sinais ou sintomas citados acima.
Se o paciente apresenta febre alta e menos que 4 critérios acimas citados é considerado forma incompleta da doença (15 a 20%).
Se o paciente apresenta outros sintomas atípicos além dos citados (alteração neurológica, derrame da pleura, dor abdominal, artrite, alteração renal, etc), é considerada a forma atípica da doença.
Infelizmente ainda não há exames laboratoriais específicos para estabelecer o diagnóstico. Os exames que podem ajudar no diagnóstico são: a dosagem de proteína C reativa, velocidade de hemossedimentação, contagem de plaquetas, anemia, aumento de leucócito no sangue, diminuição de albumina, aumento de enzima hepática e aumento de leucócitos na urina. Se o paciente apresentar 3 ou mais alterações nos exames citados acima, e os sinais e sintomas citados anteriormente, o diagnóstico da DK deve ser considerada.
O exame complementar de grande importância é o ecocardiografia.
Todos os casos clássicos, incompletos, atípicos e suspeitos devem ser avaliados no início da doença e durante o acompanhamento da doença. Não detecção da anormalidade vascular no primeiro exame não afasta o diagnóstico. Se o paciente apresenta alteração vascular, o acompanhamento cardiológico será necessário por tempo prolongado.
Não há tratamento específico. A infusão de imunoglobulina endovenosa é uma tentativa de modular o sistema imune, diminuir a concentração de possível agente invasivo. A infusão deve ser o mais rápido possível depois do diagnóstico; os estudos observaram que o tratamento com imunoglobulina endovenosa nos primeiros 10 dias da doença, os pacientes apresentam prognósticos melhores. Após a infusão da imunoglobulina endovenosa observamos melhora significativa da febre nas 24 a 36 horas, se persistir quadro febril, a segunda dose da imunoglobulina deve ser administrada. A associação de imunoglobulina com ácido acetilsalicílico (AAS) também é recomendada.
Ainda existe muitas dúvidas em relação a doença: o desconhecimento da causa, os fatores envolvidos, a falta de exames complementares específico para diagnóstico e tratamento específico. Sem dúvida, os médicos principalmente os pediatras precisam pensar na doença frente a uma criança com febre alta.
Dra. Yu Ching Lian
